Monomelic amyotrophy

Monomelic amyotrophy는 편측의 상지나 하지 혹은 다른측에 비하여 한쪽사지의 원위부에 현저한 침범을 보이는 전각세포 병변으로, 양성적인 예후를 가지는 운동 신경원성 질환의 드문 형태이다.

병의 진행은 2-3년간 서서히 지속되다가 정지되는 경우가 대부분

첫증상: 통증을 수반하지 않는 근위축 및 근쇠약 (상지 원위부에 국한)

대개 편측증상, but 근위부 침범, 하지 침범, 양측 상지 침범의 경우도 보고

Tremor, cold paresis

P/R(-)

EMG

• CMAP 운동신경의 axonal damage가 심한 경우 amplitude감소, onset latency 감소, F-wave 지연 및 미세한 속도지연소견이 나타날 수 있다고 함
• Needle EMG상 근위축이 있는 근육에서는 ASA관찰
• PSM(-)
• 임상적으로 침범되지 않은 반대측에서도 침근전도 검사에서 ASA 발견(30-90%)
• MRI – local spinal atrophy양상, monomelic amyotrophy의 확진에 중요한 검사